带你了解10种特殊类型的乳腺癌

岁月静好a1

2024-05-08 21:14:00

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关键词：放疗化疗

通常，我们把来源于乳腺的恶性肿瘤都称为乳腺癌，其实不然，来源于乳腺的恶性肿瘤也可以有不同的类型。特殊类型乳腺癌具有不同于一般常见乳腺癌的临床特点，在诊断、治疗、预后上有其特殊性，不能套用常见乳腺癌的诊治模式。在此，我们一起来了解10种特殊类型的乳腺癌及其特殊的诊治原则。

1.男性乳腺癌

男性乳腺癌是一种罕见的疾病，在所有乳腺癌患者中占比不足1%。一般以60～70岁的男性多见，症状与女性类似，通常在乳头乳晕下发现无痛性肿块，或者发现腋窝淋巴结肿大，乳头回缩等症状，一般以单侧居多。

近年来，男性乳腺癌的发病率在不断的升高，其发病机制尚不明确。很多人认为，男性乳腺腺体少，出现肿块应该很容易被发现，预后会不会较好呢？事实并非如此，研究发现，男性乳腺癌5年生存率仅为40%左右。由于乳腺组织少，因此乳腺X线检查也失去了敏感度和特异性，且对于乳腺方面的关注度极低，所以很容易误诊漏诊，耽误病情。

目前国际及国内没有统一的治疗规范及共识，所有治疗手段均参考女性乳腺癌的治疗方式。首选仍是乳房癌改良根治术，然后根据术后患者的病理类型、激素受体表达及远处转移给予放疗、化疗和内分泌辅助治疗。男性乳腺癌的ER和PR阳性率表达为90%和81%，内分泌治疗更加敏感，有研究显示，他莫昔芬可显著降低复发率，改善患者的总生存期，目前也已成为首选的内分泌治疗药物。芳香化酶抑制剂用于男性乳腺癌的辅助治疗，疗效不佳可能原因：芳香化酶抑制剂最初会降低雌二醇的水平，可能通过下丘脑的负反馈导致黄体生成素和促卵泡激素的增加，进而导致循环中雄激素(雌二醇的前体)的增加。

2.幼年型乳腺癌

幼年型乳腺癌,又称为分泌性乳腺癌，由于好发于儿童和青少年，因此得名幼年型乳腺癌。根据数据显示，分泌性乳腺癌中37%的患者小于20岁。不仅如此，男孩患病人数也占有较高比例。分泌性乳腺癌是由于基因易位导致ETV6基因和NTRK3基因融合所引起的，好在并没有像其他乳腺癌一样凶险，根据统计，所有分泌性乳腺癌5年生存率达到94%，10年生存率达到91%，预后一般都比较好。

由于小朋友的乳腺还没有发育，不方便观察，这个分型常在乳头、乳晕附近出现绿豆、黄豆大小的无痛性肿块，偶尔会有乳头溢液、溢血的情况。不过大部分小朋友如果胸部有肿块一般是生理性或者良性的，并不意味着出现肿块就是分泌性乳腺癌。

目前的治疗方式主要是手术切除，将肿块和发生转移的淋巴结切掉，尽量保留乳腺组织。一般小朋友不需要进行放化疗。靶向治疗中，劳拉替尼和恩曲替尼可能会有帮助，但仍在进一步研究当中。

3.隐匿性乳腺癌

我国隐匿性乳腺癌的发病率仅为0.3%～0.8%，多为45～55岁的中年女性。35%～65%的患者都难以在乳房内发现原发肿瘤，而是在腋窝、锁骨、两胸之间和其他区域发现有淋巴结肿大，且多数患者无痛感。最惊讶的是，甚至是作为乳腺癌金标准的影像检查也无法准确提供乳腺病变的证据，通常需要进行免疫组化分析和病理活检之后才能确诊。

由于发病位置特殊，导致漏诊误诊的几率较高，往往在发现之时，癌细胞早已转移至腋窝淋巴结。因此手术治疗仍是首选，腋窝淋巴结清扫术是目前公认的腋窝处理方式，而乳房的处理目前主要有乳房切除术、保乳术、乳房单纯放疗、乳房不处理四种方式。术后的辅助治疗方式与常见乳腺癌类似，根据分型选择内分泌治疗、放化疗、免疫治疗等方案。生存率相对来说较高，5年生存率可达88.3%左右。

4.副乳腺癌

副乳腺癌就是发生在副乳腺的恶性肿瘤，在临床所有的乳腺癌中发病率不到1%。副乳虽然位于腋下，但是组织结构与正常乳腺相似，还会随月经周期变化出现肿胀、疼痛的情况，因此副乳也会发生炎症和肿瘤。由于腋下组织疏松，一旦发病比寻常乳腺癌更容易出现浸润和转移。再加上首发症状一般是腋下出现肿块，症状不典型导致病情延误，确诊时常常已经是晚期，或者已经发生远处转移。

临床查体、乳腺超声和穿刺活检是比较有特异性的检查方式。治疗一般采取与乳腺癌相似的方式，选择乳腺改良根治术，根据转移情况选择是否切除完整乳腺组织。术后一般辅以化疗和靶向治疗，由于腋下有丰富的血管和淋巴管组织，会加重放射性皮炎的发生，因此术后很难采用放疗辅助。

5.炎性乳腺癌

顾名思义，炎性乳腺癌可以简单理解为像乳腺炎一样的乳腺癌。临床表现为皮肤的弥漫性红肿、热痛以及水肿，和急性的乳腺炎非常相似，所以常常被误诊为乳腺炎，并且按照乳腺炎来治疗。炎性乳腺癌占所有乳腺癌的1%～3%，它是一种高度恶性的癌症，通常快速生长和扩散转移，预后较差。

炎性乳腺癌通常没有明显肿块，一般表现为乳房肿大、发红、变坚实，呈橘皮样外观，皮肤有时可见明显的丹毒样边缘或斑纹状色素沉着，肿瘤的边界多不清楚，可伴有触痛。一般病变范围超过正常乳房面积的1/3，比急性乳腺炎的表现更加严重。其机制是癌细胞阻断了皮肤内的淋巴管,使淋巴回流障碍，从而导致脉管压力升高和淤滞。在早期阶段，炎性乳腺癌常被误诊为乳腺炎，然而，如果是炎性乳腺癌，抗生素治疗不会有效，此时活检就会发现癌细胞。因为没有实际的肿块，炎性乳腺癌无法通过钼靶筛查发现早期病变。

炎性乳腺癌侵袭性强，诊断时30％出现远处转移，单纯手术或联合放疗局部复发率高于50％，中位生存期6～15个月，5年生存率低于5％。近30年采用术前化疗使肿瘤缩小至可以手术的程度，然后再行手术和术后放化疗等综合治模式，中位生存期提高到40个月，10年生存率提高到20～25％。

6.乳腺Paget's病

乳腺Paget's病是一种特殊类型的乳腺癌，癌细胞聚集在乳头内或乳头周围，约占原发性乳腺癌的1％～3％。本病常无自觉症状，或仅有瘙痒不适，故一般不易引起患者注意。典型表现是在乳头乳晕部出现湿疹样改变，可先有感觉异常、瘙痒或烧灼感，进一步出现乳头部的疼痛、红斑、脱屑、糜烂、渗液、出血及结痂，可伴有乳头溢液、溢血，往往多次复发，在乳晕下常可触及肿块，甚至乳头内陷，腋窝淋巴结可触及肿大。

本病早期极易误诊为乳头湿疹、皮炎等一些良性皮肤病，所以凡40岁以上妇女，乳头无诱因发生糜烂，经数周治疗不见好转，应该考虑给予乳头乳晕部的皮肤进行全层表皮外科活检，且必须至少包含一部分临床受累的乳头乳晕部，同时应通过体检、钼靶、超声、MRI等辅助检查手段以及活检明确乳腺内是否合并肿瘤。

虽然多数乳腺Paget's病发展缓慢，恶性程度低，预后较好，但80％～90％的患者伴有乳腺其他部位的肿瘤,伴发的肿瘤不一定发生在乳头乳晕部附近，并且可以为原位癌也可为浸润癌。Paget's病一般会与导管原位癌或浸润性导管癌相关，常需要进行乳腺切除。如果乳房组织内没有肿块，且活检显示为导管原位癌，没有浸润性癌，通常预后良好。如果显示为浸润性，则预后较差，需要像其他浸润性癌一样进行分期和治疗。

7.乳房叶状肿瘤

乳腺分叶状肿瘤是一种少见的纤维上皮性肿瘤，占所有乳腺肿瘤的0.3％～0.9％，在纤维上皮性肿瘤中也只占2％～3％。乳腺分叶状肿瘤的发病比纤维腺瘤要晚20年，国外报道平均发病年龄为41～44岁。

乳腺分叶状肿瘤临床主要特征为无痛性单发肿块，多位于外上象限，通常单侧发病，左右发病机率相等。肿块一般不侵犯胸肌和皮肤，活动度好，起病隐匿，进展缓慢，病程较长，有时短期内肿块迅速增长致肿瘤表面皮肤静脉扩张，但乳头回缩少见，腋窝淋巴结转移亦少见，部分患者有纤维腺瘤病史，少数患者合并多发性纤维腺瘤。

WHO依据分叶状肿瘤的组织学特性，将乳腺分叶状肿瘤划分为了良性、交界性及恶性三类。手术切除是治疗乳腺分叶状肿瘤的首选方法。乳腺分叶状肿瘤复发形式最常见的是局部复发，复发后应再次手术切除，术后放疗。远处转移常发生在肺，腋窝淋巴结阳性率仅为1％～2％，所以除非临床检查或病理检测发现淋巴结病变，一般不用行淋巴结清扫，远处转移者按软组织肉瘤处理。大多数分叶状肿瘤的上皮成分存在ER阳性(58％)和/或PR阳性(75％)，但内分泌治疗在分叶状乳腺癌中的作用并未得到证实，同样，没有证据显示辅助化疗能够降低复发率或死亡率。至于放疗，其确切效果尚不清楚，但有学者提出对不能保证≥ 1cm阴性切缘或有间质过度生长且肿瘤直径>5cm的患者进行辅助放疗。

8.乳腺腺样囊性癌

乳腺腺样囊性癌是一种很罕见的乳腺癌，发病率只占乳腺癌的0.1%，组织学上与涎腺腺样囊性癌类似，预后良好。常见于女性，好发年龄段为50~60岁，偶尔也可见男性，但是极其罕见。

乳腺腺样囊性癌在临床表现上与一般的乳腺癌表现一样，可表现为乳腺内单发的肿块，可伴有不同程度的疼痛表现，大多位于乳腺的中央部位，没有什么特异的临床症状，极少发生腋窝淋巴结转移。

乳腺腺样囊性癌虽然表现为三阴性，但是具有良好生物学行为的恶性肿瘤，5年、10年生存率分别可达98%和95%。虽然其预后相对较好，但治疗后仍存在局部复发和远处转移的风险。目前尚无标准的治疗方案，大多数临床医生采取手术方式参照了乳腺浸润性导管癌，一般治疗上会选择保乳手术或者乳腺全切术，不建议适用淋巴结清扫术。另外，有一些研究认为保乳手术后放疗可改善患者的生存结局。全身化疗对乳腺腺样囊性癌的价值尚未确定。对于有淋巴结转移、肿瘤大小>3cm或病变级别较高的乳腺腺样囊性癌患者，可以考虑进行全身辅助化疗。

9.乳腺化生性癌

乳腺化生性癌是组织学上至少存在典型的上皮和间充质细胞两种成分的一类浸润性癌。它是乳腺癌中一种罕见的组织学亚型，占所有乳腺癌的0.2%～1.0%。它是一种“小众”肿瘤,却比三阴还危险!其具有原发肿瘤直径较大、分期晚、腋窝淋巴结转移率较低、90%以上表现为三阴性乳腺癌，术后复发转移率较高和预后较差的特点。目前病因尚未完全明确，但多见于50岁以上的女性，且无家族聚集性。

目前认为乳腺化生性癌治疗原则与浸润性导管癌相同，以多学科综合治疗为主，包括手术、化疗、放疗和内分泌治疗。近年来，随着靶向及免疫治疗的快速发展，亦为乳腺化生性癌患者的临床治疗提供了新选择。

10.原发性乳腺淋巴瘤

原发性乳腺淋巴瘤是一种非常罕见的原发于乳腺的结外型淋巴瘤，它的病因和发病机制目前尚未明确，其绝大多数为B细胞来源，几乎都为非霍奇金淋巴瘤。由于乳腺仅有少量的淋巴组织，所以原发性乳腺淋巴瘤不常见，它在所有乳腺恶性肿瘤中占比不足0.5%，而在恶性淋巴瘤中所占比例也低于1%。其最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，其他类型包括粘膜相关淋巴组织淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和间变性淋巴瘤等。该病多见于50～60岁的女性，尤其是孕期及产后女性，男性罕见。

原发性乳腺淋巴瘤患者主要以发现无痛性肿块就诊、少数患者局部可伴有明显的红、肿、热、痛，这与大部分乳腺癌患者相似，但原发性乳腺淋巴瘤患者的病灶可以在短期内迅速增大，并触及肿块处皮肤固定和类炎性反应，约30%～50%患者可触及腋下淋巴结肿大。乳腺癌患者的皮肤为直接局限性侵犯，原发性乳腺淋巴瘤的皮肤增厚主要是由于肿瘤阻塞乳腺淋巴管所致继发性弥漫性皮肤水肿。50%的患者伴有发热、盗汗及消瘦等全身症状，随着病情的发展可有乏力和贫血情况出现，这些表现一般会随着病情的进展而加重。偶有患者以头晕、头痛、意识模糊等中枢神经系统症状为首发表现。

原发性乳腺淋巴瘤宜采用化疗、放疗和手术等综合治疗。其治疗成败的关键在于及时正确的诊断。一经确诊，则宜即先行化疗，然后对局限于单侧乳腺者，可采用单纯乳腺切除术，术后及时化疗和放疗。对同侧腋淋巴结肿大者，宜同时行腋淋巴结清扫。双侧或已有远处转移转移时，以全身化疗为主，辅以放疗、手术治疗和预防性鞘内注射化疗等。

总之，其实特殊类型的乳腺癌并不意味着治疗方法困难，生存期短。相比寻常乳腺癌来说，特殊类型的乳腺癌的患病人数较少，因此相关研究也比较少，目前难以形成系统的治疗方案。相信随着临床研究的深入，特殊类型的乳腺癌的治疗也会取得较大发展。(转载）

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