分享|狼疮性肾炎诊断、治疗流程图

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狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的严重并发症，33％的IV型LN患者10年内进展为终末期肾病（ESRD）。早期诊断和治疗可显著改善患者预后。近日，来自伦敦帝国理工学院的Hannah R. Wilson和Liz Lightstone就LN的分类和诊疗进行了概述，文章发表在Nephrology Dialysis Transplantation。

症状和体征

活动性LN患者常伴有其他SLE症状，如乏力，高热，皮疹，关节炎，浆膜炎或中枢神经系统（CNS）疾病。常见于局灶增生性和弥漫增生性LN。

部分患者可表现为无症状LN，但定期随访可发现血肌酐升高，低白蛋白或尿蛋白或沉渣，提示活动性LN。常见于典型系膜增生性或膜性LN。

活动性肾炎相关症状包括：高血压或低蛋白血症引起的外周性水肿。严重外周性水肿在弥漫性或膜性LN患者中较为常见。

弥漫性LN的其他症状包括：头痛，头晕，视觉障碍和心脏失代偿等。

LN的诊断

SLE出现肾损伤的临床指标为：肾功能减退，新发蛋白尿（> 50 mg/mmol）或“基线”蛋白尿增倍至> 100 mg/mmol和/或活动性尿沉渣。因不同类型LN的治疗和预后不同，故需根据肾活检结果进行LN病理分型。

国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）LN分型如下：

LN分型诊断流程图；（A）III和IV型可见内皮下沉积；（B）V型免疫荧光可见IgG、IgA、IgM、C3和C1q颗粒状沉积；（C）V型可见上皮下沉积；（D）节段性肾小球病变；（E）球性肾小球病变

需要注意的是，LN分型只涉及了肾小球病变，还可见其他病变如肾小管间质性炎症、血管病变和/或血栓性微血管病变。肾小管间质性瘢痕形成程度也是预后指标，需进行记录。

LN的管理

增生性LN的治疗一般包括诱导治疗和维持治疗。诱导治疗推荐糖皮质激素（IV、口服） 静脉注射（IV）环磷酰胺（CyP）或霉酚酸酯（MMF）（2-3 g/d）。CyP和MMF疗效相近，但CyP可能会导致生育能力下降，因此，维持治疗推荐：完全缓解后给予低剂量糖皮质激素 MMF或硫唑嘌呤维持1-3年。 

诱导、维持治疗流程图

I型LN无临床症状且无长期肾功能障碍，故无需特异性治疗。II型LN有肾外表现者可给予免疫抑制治疗。

V型LN虽然预后较好，但相当一部分患者在10年内进展至ESRD。目前，V型LN的治疗尚具争议，治疗方法一般同III或IV型LN。大多数指南推荐肾病范围蛋白尿（> 3 g/24 h或尿蛋白肌酐比> 300 mg/mmol）者需免疫抑制治疗。对治疗无应答的患者，建议将MMF换成CyP，反之亦然。

辅助治疗

患病5年后建议每年进行1次视网膜病变筛查。高脂血症者可给予他汀类药物治疗，蛋白尿和高血压者可给予RAAS抑制剂。CyP累积剂量> 10 g者建议给予促性腺激素释放激素类似物保护卵巢。服用MMF或CyP的患者，应注意避孕，病情缓解6个月以上者可考虑妊娠。