收藏|系统性红斑狼疮小册子

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自体免疫病（免疫系统失调）。免疫系统功能是保护身体，对抗外来入侵者，如病 毒 、 细 菌 、 寄 生 虫 等 外 来 组 织 。 一 般 正 常 情 况 下，免疫系统能辨别外来入侵者，但在狼疮患者体内，免疫系统失去平衡，产生过量不正常的抗体，错认自己身体的细胞当作敌人，直接或间接攻击身体各个器官组织，引致慢性发炎。「lupus」语出拉丁文，原意是「狼」的意思，「Erythematosus」是形容其典型症状——鼻梁及两侧有对称的红斑，这些红斑就像给豺狼咬过一样，所以被称为红斑狼疮。一般人提起红斑狼疮，其实大多指系统性红斑狼疮，意指体内多个器官均有可能受此病影响。

系统性红斑狼疮的病人大多为15至45岁之女性，男性比例只占约十分之一，但男性患者病发时病情相对较为严重。少于一成患者年龄大于65岁。研究数据显示，以下因素会增加患上系统性红斑狼疮的机会:

1）遗传因素：

•  家族遗传 5-12%

• 单卵双胞胎 65%

• 如果母亲患有红斑狼疮，那么小孩患上此病的比率则为1：15（大约7%）。一至一成半的红斑狼疮病人有直系亲属亦同患有此病。

2）种族差异

亚洲和非洲人比白人发病率高；

3）女性荷尔蒙

红斑狼疮与女性贺尔蒙有密切的关系，它常见于正值生育年龄的妇女，而怀孕或服用含雌激素之避孕药亦可能会令此病恶化。不少病人过了更年期后，红斑狼疮病征便会逐渐消失而毋须再服药。

4）紫外线

晒太阳有机会诱发此病，但真正原因仍有待研究，有可能是紫外线令某些皮肤细胞抗原暴露，刺激起身体的免疫系统，导致炎症。

5）药物 :

长期服用一些药物会可能引发红斑狼疮，包括一些抗高血压药如肼屈嗪(hydralazine)、抗精神病药如氯丙嗪(chlorpromazine)或治疗肺结核的药物，不过因药物而引发的红斑狼疮只属少数。

6）其他因素 

 有个别研究指病毒或细菌感染、接触化学物质及吸烟也有可能引发红斑狼疮。

每位系统性红斑狼疮病人的病况都不同，受影响的组织器官亦有不同，症状可轻可重，可急可慢，有些只会短暂出现， 有些却会持续出现。症状也要看受红斑狼疮影响部位的， 以下是常见的症状，但并不是所有症状都发生在每个病人身上：

1）关节疼痛 : 大部分病人(超过85%)都会曾经出现关节疼痛，很多时这是最早出现的病征。有些患者甚至有关节炎，即关节疼痛及红肿。受影响的关节包括手指、手腕、肩膀、膝及髋关节等。有些患者可能在早上起床时会感觉受影响的关节变得僵硬，当病情稳定下来时这些症状也会减少甚至消失。一般情况下，因红斑狼疮而引发的关节炎很少会导致关节变形。

2）皮肤斑疹： 大约有八成的患者曾经有皮肤的问题；另外患者对紫外线特别敏感，晒太阳后皮肤会容易出现红疹。

• 蝴蝶疹 (急性红斑)

鼻梁和两颊会出现红斑，俗称「蝴蝶疹」。约50%的病人最初出现的病征便是脸颊的红斑，但也有些病人于病情发展数月或数年后才出现红斑。皮疹最初出现于颊部，部分病人皮疹扩阔至鼻梁，形成典型的蝴蝶状斑。

• 圆盘疹 (慢性红斑)

于手背、胸背、头皮和脸颊上等不同部位出现紫蓝色的圆盘状红疹，很多时这类病人的病情较轻，其他器官受侵害的机会较少。极少部分病人可能会出现天疱疮，皮肤会出现小水泡。

3）其他病征

4）严重或致命的并发症

• 心脏相关

包括冠状动脉血管炎或血管病变、非典型性赘疣状心内膜炎、心肌炎、心包栓塞以及恶性高血压。

• 血液相关

溶血性贫血、中性白细胞减少症（白细胞数量 < 1,000/mm3）、血小板减少症（< 50,000/mm3）、血栓性血小板减少性紫癜、血栓症（静默或动脉）。

• 神经病学相关

如果中枢神经受侵害，更有可能引致精神病、癫痫、急性意识障碍、 昏迷、中风、横贯性脊髓病、单或多神经炎、视神经炎、脱髓鞘疾病；

• 肌肉相关：肌炎；

• 肺部相关： 肺动脉高压症、肺出血、肺炎、栓子栓塞、肺部萎缩、间质性纤维化；

• 肠胃相关：肠炎、胰脏炎；

• 肾脏相关 ：持续性肾炎、急性肾小球肾炎、肾病症候群、急性肾衰竭。

红斑狼疮的临床表现千变万化，有可能侵犯全身各样的组织或器官。但其病理都是自体免疫的紊乱，特点乃在自身抗体的产生。这些自身抗体大都是针对细胞核或细胞内的其他目标，可以造成全身性的发炎。

血液化验除可检测自身抗体的产生、证实诊断、评估疾病的活跃度，更可用于监察治疗的副作用。透过反复检验来监察病情，而以下就是一些常见的例子 :

1）抗核抗体 ANA  

超过百分之九十五的红斑狼疮病人ANA是呈阳性的。ANA的度数通常是倍增的，例如一比八十，下一个度数便是一比一百六十、一比三百二十等。ANA的诊断义意是在于分辨红斑狼疮的可能性，譬如断症初期要分清某病人的症状是否与红斑狼疮的病例吻合。 至于日后ANA的度数就未必与红斑狼疮的病情起伏而变化，所以无 须 不 断 检 验 A N A 的 。 另 外 ， 除 红 斑 狼 疮 外 ， 以 下 几 种 情 况 中 ， ANA也会呈阳性：包括年老、某些药物、及其他「姊妹」病、有关联的结缔组织疾病，如类风湿关节炎、干燥症、硬皮症 皮肌炎等。

2）抗可溶性核抗原（ENA）抗体 

 这是一篮子的特殊抗体，对那些ANA呈阳性的病人，于初段诊症期间，有重要意义。例子有：抗Ro/SS抗体、抗La/S 、抗Sm抗体、抗RNP抗体、anti-Jo1及 anti-Scl70等。

其临床关系如下：红斑狼疮病人可能有抗Ro 或/及 抗La 抗体阳性；干燥症的病人情况亦可同样。

抗Ro与亚急性皮肤红斑狼疮、光敏感、新生婴儿红斑狼疮及先天性心脏传导障碍有关。抗RNP 与雷诺氏现象有关 (遇冷手指尖血 管收缩，造成缺血现象，皮肤呈现蓝、白、红次序的颜色转变)。

抗Sm抗体几乎是红斑狼疮病独有的，虽则并非每个红斑狼疮病人都会呈阳的。anti-Jo1与多发性肌肉炎有关，而anti-Scl70就与硬皮症有关。

在公立医院里，这类抗可溶核抗体的报告一般是没有度数的，即阳性或阴性。抗可溶核抗体并不须要反复检验，因为它们只对整体病症有预后意义，而对个别病情发展就缺乏特殊的指示性。

3）抗双链DNA抗体 

这是红斑狼疮特殊抗体之一，与DNA结合，与致病机转相关。脱氧核醣核酸(DNA)是盛载我们基因密码的分子。抗DNA抗体的报告通常是一个度数，低于某标准值便是正常。抗DNA抗体与C3(见下)是红斑狼疮病的「血常规」，有助判断病情活跃与否和引导治疗方向。抗DNA抗体与C3亦称之为「血清指标」。例如：在活跃性红斑狼疮肾炎的情况中，抗DNA抗体的度数通常会升高，而C3则下降；经治疗后，病情缓和，抗DNA抗体亦会随之下降，C3值徐徐上升，贴近正常。不过，有某部份的病人抗DNA抗体度数经常超于标准值，但身体器官一直并没有丝毫受红斑狼疮所影响。这是一类很特殊的情况，通常医生会针对临床病情的活跃性，而非血清指标的高低，来拟定药物的增减。

4）类风湿因子 (RF) :

在红斑狼疮病人之中，约百分之十类风湿因子呈阳性。这并不表示她们也同样患上类风湿性关节炎。当然，在辨症初期，分辨红斑狼疮、类风湿性关节炎、或混合性结缔组织病等类似疾病，也许因此增加了若干难度。

5）抗磷脂抗体  :

磷脂是细胞膜重要成份之一、抗磷脂综合症 (Anti-phospholipid syndrome) 的病人容易血管栓塞(如缺血性中风、下肢静脉栓塞、肺动脉栓塞)、血小板减少、反复性流产等，某部分红斑狼疮病人也同时患上此病。抗 磷 脂 综 合 症 的 病 人 有 下 列 其 中 一 种 抗 磷 脂 抗 体 ： 抗 心 磷 脂 抗 体 、狼疮抗凝血因子 ，假阳性梅毒反应 (即化验梅毒测试VDRL呈阳性，但实际上从未受梅毒感染)。抗磷脂综合症的病人需服用抗凝血剂来减少再次血管栓塞或流产的机会。

6）补体：

补体也是我们免疫系统重要的一环，它们是血液中的一种特别蛋白质，用以钳制病菌或其他致病原体。身体内有各样不同的补体，人们以顺序的号码排列，如C1、C2等。红斑狼疮病中，多检验C3或C4。如上述红斑狼疮肾炎的例子，活跃病情多与C3低水平有关。

 7）发炎指数

身体受病菌侵袭便会引起发炎反应，用以增加对抗病菌的能力。红斑狼疮病在没有病菌「敌人」的情况下，失控的启动了发炎反应，波及各样器官。血沉（ ESR）是其中一种发炎指数。年纪越大，正常值亦随之增高。红斑狼疮病人的血沉通常在病情活跃时都会上升，原因之一是过多的丙种球蛋白（抗核抗体就是丙种球蛋白的一类）。另外，C反应蛋白(CRP)也是常用的发炎指数。一般来说，C反应蛋白会在病菌感染的情况中大为提高；而红斑狼疮所引起的胸膜炎、外心膜炎及关节炎的情况中，C反应蛋白则可能略为上升。所以，检验C反应蛋白有助分辨红斑狼疮病人发烧，是因为病菌感染，还是红斑狼疮本身病情活跃。

8）其他常规血液检验

除 了 上 述 特 别 针 对 红 斑 狼 疮 的 测 试 外 ， 生 也 会 透 过 血 液 检 验 来 监 察 身 体 其 他重要器官的功能。

• 血常规 :

这包括了检查血液中三种主要细胞：红细胞、白细胞及血小板。红细胞负责携带氧气，输送往身体各处。白细胞是血管内的巡逻警察，监察任何可疑病原，随时作出发炎反应增援，令自己的数量倍增，围剿入侵者。血小板负责凝血，第一时间跑到流血的地方，召唤各类其他的凝血因子，共同堵塞出血的源头。这三种细胞都可能受红斑狼疮病影响，数目下降；而有些医治红斑狼疮的药物，若同时抑压骨髓的话，亦可构成同样影响。

a:红细胞低（即贫血）

可能和红斑狼疮这类慢性病有关，另一原因可能是自体免疫性溶血现象。这是红细胞受自体抗体攻击而细胞膜受破坏，在血液中被分解、溶化。其他贫血的原因包括经血流失和肠胃道出血（与非类固醇消炎止痛药有关的胃出血、痔疮等）。贫血的症状大多并不独特，例如疲倦、苍白、心悸、气促无力等。

b:血小板低

原因也可能是血小板受自体抗体攻击，加速在脾脏内的移除。低血小板令皮肤容易瘀伤，牙肉出血，或其他内脏出血。

c:白细胞低

红斑狼疮的其中一个特点就是白细胞偏低，通常是白细胞中的淋巴细胞或嗜中性粒细胞（可吞噬病菌的白细胞）数目减少所致。后果可能是对病菌病毒的抵抗力减弱。红斑狼疮病情活跃时，白细胞的数目也可能减少。另外，有些医治红斑狼疮的药物，如硫唑嘌呤、环磷酰胺及骁悉，亦有机会令白细胞的数目减少，所以要密切监察血常规。可是，另一方面，高剂量激素会令白细胞数目增加，但这并不代表抵抗病菌的能力会相应提升；反而，病人更须在这时刻提高警剔，防范高剂量类激素所带来的感染可能。所以，有时要分辨病情是否活跃、或药物影响等，并不是一件容易的事。

• 肾功能

通常所指的有四样：钠 、钾 、尿素 及肌酐。肾功能衰退，多数是指肾脏清除新陈代谢「尿毒素」的问题（也多数是两边肾脏同受影响），而非膀胱排尿困难。这种情况下，尿素和肌酐的水平会上升。有时甚至钾的浓度也会升高超过正常值，这对心脏跳动会构成危险，必须紧急纠正。红斑狼疮肾炎可令肾功能衰退，而治疗红斑狼疮的药物，如环孢素及非类固醇消炎止痛药，也有可能出现肾功能衰退的副作用。

• 肝功能

可透过一系列的生化血液检验，包括蛋白（白蛋白及球蛋白）和肝酵素（肝脏酶）水平。白蛋白若下降，可能是由于红斑狼疮活跃，引致过度蛋白分解代谢，或是红斑狼疮肾炎所造成的尿蛋白流失（即蛋白尿）。高肝酵素水平反映任何原因的肝伤害，或统称为肝炎。其原因甚多，难以一一罗列。药物反应为其一，例如非类固醇消炎止痛药引起。

• 血糖及血脂

长期服用激素的病人，有时也须空腹抽血检验血糖和血脂，看看有否糖尿病或高胆固醇等副作用。

日常生活小秘方

系统性红斑狼疮是一个慢性疾病，病人应耐心地依照医生的指示服药，不应因初期疗效不明显或药物出现副作用而自行停药，不妨多与医生商量，了解疗程的利弊，以增加自己对治疗的信心。